Las malformaciones pulmonares comprenden distintas anomalías del sistema respiratorio, entre ellas la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antes conocida como malformación adenomatosa quística, una anormalidad rara en el desarrollo de las vías respiratorias terminales. El diagnóstico puede realizarse desde el periodo prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose en ocasiones graves repercusiones fetales como hidrops fetal. La presentación clínica es variable, desde asintomática hasta graves complicaciones pulmonares. Usualmente, se presenta con dificultad respiratoria en el recién nacido. Presentamos el caso de un recién nacido con diagnóstico prenatal. El examen físico, las radiografías de tórax y tomografía pulmonar apoyan el diagnóstico. El estudio histopatológico confirma el diagnóstico.