El tumor de células granulares del esófago es una neoplasia de tejidos blandos infrecuente. Se origina de las células de Schwann y su diagnóstico es histopatológico.  Ocurre con más frecuencia en la piel, lengua, tejido subcutáneo y el músculo esquelético. Su localización en el tracto digestivo es poco frecuente, siendo el esófago el sitio más frecuentemente afectado. Se presenta después de la cuarta década de la vida, generalmente es benigno, asintomático, con masas menores a los 2 cm. Presentamos el caso de una paciente de 23 años de edad, sin antecedentes, con historia de masa de +/- 5 cm en cuello, a nivel de esófago, de 3 años de evolución.