Las Enfermedades Pulmonares Quísticas incluyen un grupo heterogéneo de patologías con múltiples causas. La presentación clínica es variable y generalmente incluye disnea progresiva, tos y opresión torácica. El diagnóstico suele ser difícil. La tomografía torácica de alta resolución juega un rol esencial. El tratamiento depende de la causa primaria, sin embargo, en algunos casos, ésta no se puede determinar. Presentamos el caso de una mujer de 45 años con enfermedad pulmonar quística idiopática.