El gangliocitoma displásico del cerebelo, conocido como enfermedad de Lhermitte-Duclos, se presenta en la tercera o cuarta década de la vida, sin predilección de sexo, no es claro si la condición representa disembriogénesis cerebelosa, un hamartoma o una neoplasia, pero clínicamente  se presenta como un proceso expansivo en la fosa posterior, de lento crecimiento y patogenia desconocida. Se presenta caso de mujer de 31 años como hallazgo incidental de tumor cerebeloso.