El encefalocele es una malformación congénita caracterizada por una herniación del cerebro y/o meninges a través de un defecto del cráneo, y está cubierto por piel. Es uno de los tres defectos del tubo neural más comunes. Usualmente se asocia a deficiencia de ácido fólico. Se presenta el caso de un neonato producto de madre procedente del área rural, con diagnóstico del embarazo en la semana 14 de edad gestacional, que no se suplementó con prenatales, con cuatro ultrasonidos obstétricos reportados normales. Paciente quien nace producto de parto eutócico simple, sin complicaciones. Sin embargo, el examen físico evidencia malformación craneofacial, por lo que deciden referirla. Neurocirugía y cirugía plástica realizan corrección del defecto. Actualmente paciente con adecuada evolución.