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REVISTA MÉDICA Colegio de Médicos y |
Desarrollo de Hemofilia
Adquirida en Trombocitosis Esencial en una paciente con abdomen agudo Development of Acquired Hemophilia in
Essential Thrombocytosis in a female patient with acute abdomen Dulce Vélez1, Armando Alvarado2, Pablo
Lobos3. 1. Hospittalia, Amatitlán, Guatemala. 2. Unidad Terapia Intensiva de Adultos,
Hospital Nacional de Amatitlán. Amatitlán, Guatemala. 3. Instituto guatemalteco de Seguridad
Social, Ciudad de Guatemala, Guatemala. Correspondencia: Dra. Dulce Vélez Palencia, velezmedicina@gmail.com DOI: https://doi.org/10.36109/rmg.v163i1.614 Publicado:
9 de Septiembre 2023 |
Resumen
La trombocitosis
esencial es una neoplasia mieloproliferativa que provoca una producción elevada
de plaquetas y cuando esta es excesiva, puede desencadenar episodios
hemorrágicos como consecuencia del desarrollo de un cuadro de hemofilia
adquirida, alterándose los factores de coagulación y los niveles de factor
VIII. Reportamos el caso de una paciente femenina de 42 años quien presenta la
clínica de abdomen agudo con antecedente de trombocitosis esencial,
realizándosele laboratorios que evidencian plaquetas 1,195.00 miles/ul, tiempos de coagulación: TP 40.10 TPT 53.20 INR 3.83.
Palabras clave: Trombocitopenia esencial,
hemofilia adquirida, abdomen agudo.
Abstract
Essential thrombocytosis is a myeloproliferative neoplasm that causes a
high production of platelets and when this is excessive, it can trigger
bleeding episodes as a consequence of development of
acquired hemophilia, altering coagulation factors and factor VIII levels. We
report the case of a 42-year-old female patient who presented with symptoms of
acute abdomen with a history of essential thrombocytosis, laboratory tests
showing platelets 1,195 miles7ul, clotting times: PT 40.10 TPT 53.20 INR 3.83.
Keywords: Essential thrombocytosis, acquired hemophilia, acute
abdomen.
Presentacion de caso
Se presenta el caso de una paciente femenina de 42 años por
dolor abdominal de 12 horas de evolución. Al examen físico cursaba con abdomen
agudo. Signos vitales al ingreso PA 117/70 mmHg, FC
112 lpm, FR 28 rpm, T 38 oC,
saturación 91%. Dentro de sus antecedentes médicos padece de tromboembolia
pulmonar crónica desde el 2020 y se le diagnostica trombocitosis esencial en el
2021. Los laboratorios séricos evidenciaron glóbulos blancos en 16.77 miles/ul, hemoglobina en 10.60 gr/dl, plaquetas 1,195.00 miles/ul, tiempos de coagulación: TP 40.10 TPT 53.20 INR 3.83
dímero D 3,063.15. La probabilidad de Trombosis Mesentérica era muy alta por lo
que se solicita Angiotomografia abdominal, la cual fue
negativa trombosis, sin embargo, se logra documentar masa pélvica de
aproximadamente 2 cm en la región parametrial
izquierda y en la región endocervical, además de líquido libre a nivel de
corredera paracólica derecha y a nivel de fondo de
saco de Douglas. Se administró Cefepime y
Metronidazol por posible sepsis de origen intraabdominal. Medicina interna
solicitó niveles de factor VIII e inició apoyo transfusional, logrando la
corrección de la prolongación de los tiempos de coagulación, considerando que su trombocitosis esencial
pudiese estar causando una hemofilia adquirida (niveles del factor VIII con actividad
de 4%: 0.04 UI/mL)). Se resolvió el abdomen agudo sin
abordaje quirúrgico.
Fig. 1: Hallazgos en imágenes. A) Angiotomografia
abdominal con colección de aproximadamente 2 cm en región pélvica, región parametrial izquierda y en la región endocervical
desplazando parcialmente la región rectosigmoidea. El hallazgo provoca
colección endometrial. B) Ultrasonido transvaginal con líquido libre a nivel de
fosas iliacas y hueco pélvico
Discusión
Si bien la evolución se mostró como
positiva, quedaba la duda en cuanto al por qué, si cursó con una trombocitosis
esencial, la paciente llegó a desarrollar prolongación de tiempos de
coagulación, incluso considerando que hubiese presentado hemorragia
intraabdominal. La trombocitosis esencial está dentro de un grupo de neoplasias
mieloproliferativas, en las que hay una producción excesiva de megacariocitos
de la medula ósea, incluso por encima de 450,000, debido a mutaciones genética
[1]. Las complicaciones más frecuentes son eventos trombóticos debido a que se
activan vías de señalización como eritropoyetina, trombopoyetina y factor
estimulante de colonias de granulocitos, sin embargo cuando la elevación de
plaquetas es excesiva, por arriba de 1,000,000, puede tener complicaciones de
hemorragias severas alterando los factores de coagulación [2]. dando como
consecuencia una hemofilia adquirida, en la cual se inhibe el factor VIII
impidiendo la formación del complejo tenasa en la
superficie plaquetaria en la que no se puede formar trombina haciendo coágulos
inestables llevando así al sangrado excesivo [3]. La probabilidad de hemorragia
se eleva precisamente en los casos de trombocitosis extrema a causa de un
déficit del factor de Von Willebrand provocado por la
absorción y proteólisis de los multímeros de Von
Willebrand de alto peso molecular por parte de las plaquetas, generando un síndrome
de hemofilia adquirida [4]. La paciente del caso mostraba una considerable
cantidad de líquido libre que al corregir los tiempos de coagulación, el uso de
antibióticos y diuréticos, disminuyó el dolor, se resolvió el abdomen agudo y
se evitó la cirugía.
Referencias
bibliograficas / References
1.
Robinson AJ, Godfrey AL. Low-Risk Essential
Thrombocythemia: A Comprehensive Review. HemaSphere. el 27 de enero de
2021;5(2):e521.
2.
Ashorobi D, Gohari P. Essential Thrombocytosis. En:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 [citado
el 25 de agosto de 2022]. Disponible en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539709/
3.
Casas
PCP, Agudelo LCDP, Galvez K, Lagos IJ, Martínez RS, Ibatá BL, et al. Adequate
diagnosis of acquired hemophilia A. Rev Médica Chile.
marzo de 2019;147(3):334–41.
4.
Trombocitemia esencial - Hematología y
oncología [Internet]. Manual Merck versión para profesionales. [citado el 7 de
septiembre de 2022]. Disponible
en:https://www.merckmanuals.com/es-us/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/trastornos-mieloproliferativos/trombocitemia-esencial