|
REVISTA MÉDICA Colegio de Médicos y |
Neuroimagen en la esclerosis lateral amiotrófica:
hallazgos en resonancia magnética cerebral. Informe de caso Neuroimaging
in amyotrophic lateral sclerosis: brain magnetic resonance image findings.
Case report Eduardo David
Monzón-Godínez(1), Abel Alejandro Sanabria-Sanchinel(2), Edwin Stanly
Escobar-Pineda(2). 1. Facultad
de Ciencias Médicas, Universidad de San Carlos de Guatemala, Guatemala, Guatemala. 2. Servicio
de Neurología, Centro de Epilepsia y Neurocirugía Funcional HUMANA, Guatemala,
Guatemala. Correspondencia:
Dr. Abel Alejandro Sanabria Sanchinel, abelsanabria2000@yahoo.es DOI: https://doi.org/10.36109/rmg.v163i1.610 Publicado: 9 de Septiembre 2023 |
Resumen
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad
neurodegenerativa, rápidamente progresiva. Su diagnóstico se basa en los
hallazgos clínicos, electromiográficos y la exclusión de los diagnósticos
diferenciales. La cuantificación de la hiperintensidad en FLAIR del tracto
corticoespinal puede proporcionar un beneficio para el diagnóstico y
clasificación por subgrupos según fenotipo.
Palabras clave:
Esclerosis lateral amiotrófica, tractos piramidales, neuronas motoras, imagen
por resonancia magnética.
Abstract
Amyotrophic lateral sclerosis
is a rapidly progressive neurodegenerative disease, the diagnosis is based on
clinical and electromyographic findings and the exclusion of the differential
diagnoses. The quantification of hyperintensity in Fluid
Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) of
the corticospinal tract can provide a benefit for the diagnosis and
classification by subgroups according to phenotype.
Keywords: Amyotrophic lateral
sclerosis, pyramidal tracts, motor neurons, magnetic resonance imaging.
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neurodegenerativa de curso rápidamente progresivo que carece de un
tratamiento eficaz. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos,
electromiográficos y la exclusión de entidades que puedan manifestarse de forma
similar. En la actualidad no se cuenta con pruebas específicas ni marcadores
biológicos que confirmen el diagnóstico [1].
Presentación de
caso
Varón de 40 años, sin alergias medicamentosas
conocidas, antecedentes médicos de interés ni cirugías previas, sufrió
traumatismo craneal hace dos años desde una motocicleta. Inició hace un año con
paresia en el pulgar de la mano izquierda, gradualmente el déficit se extendió
a las extremidades inferiores, con predominio de la paresia en la derecha.
También notó fasciculaciones en los párpados en el último mes. Consultó
previamente con neurocirujano quien sospechó estenosis de canal espinal y
realizó resonancia magnética nuclear (RMN) de raquis (cervical, dorsal y
lumbar) que no demostró alteraciones y electromiograma de extremidades
superiores que evidenció actividad de inserción aumentada y ondas agudas
positivas en todos los músculos examinados, excepto deltoides derecho. Además,
se observaron fasciculaciones. Debido a esos hallazgos lo refirió a neurología.
En la exploración se constató atrofia muscular en la cintura escapular y
pélvica, tetraparesia espástica con balances según Medical Research Council de
3/5 en extremidades superiores y 4/5 en extremidades inferiores e hiperreflexia
global. Se completó el estudio con electromiograma de cuatro segmentos que
evidenció signos de denervación y fasciculaciones en tres de los cuatro
segmentos, hallazgo compatible con afectación de neurona motora inferior. La
RMN cerebral mostró aumento de la señal de radiofrecuencia a nivel del tracto
corticoespinal (TCE) bilateralmente a nivel de la cápsula interna (Fig. 1), los
hallazgos clínicos y neurofisiológicos sugieren la posibilidad de ELA.
Fig.1:
RMN. En imagen por resonancia magnética, en
la secuencia FLAIR-T2 coronal, se observa hiperintensidad en el tracto
corticoespinal bilateral en todo su trayecto desde la corona radiata hasta los
pedúnculos cerebrales.
Discusión
La ausencia de otras alteraciones en la imagen
del neuroeje, en conjunto con los hallazgos del estudio neurofisiológico, nos
hacen concluir a favor de ELA, según los criterios de El Escorial [2]. La RMN
cerebral se usa precisamente para descartar patologías que provoquen una lesión
de la neurona motora superior y/o inferior. Entre un 15 y 76% de las personas
con este diagnóstico pueden mostrar en mayor o menor medida hiperintensidad del
TCE bilateral en T2 y FLAIR. También se puede observar un borde hipointenso en
la circunvolución precentral en T2. Sin embargo, estos hallazgos no son lo
suficientemente sensibles ni específicos, por lo que no se recomienda que se
utilicen como criterio diagnóstico [3]. En la actualidad, la cuantificación de
la hiperintensidad en FLAIR del TCE en los pacientes con ELA puede proporcionar
un beneficio para el diagnóstico y clasificación por subgrupos según fenotipo,
además de encontrarse diferencias significativas al comparar pacientes con ELA
con controles sanos [4]. Es importante destacar que ante el hallazgo de la
hiperintensidad en la RMN del TCE en FLAIR y T2 en un paciente con sospecha de
ELA, no es recomendable precipitarse a establecer el diagnóstico con este dato,
sin excluir otras entidades que puedan ser susceptibles de otro tipo de
intervención terapéutica.
Referencias
bibliográficas / References
1. Alvarez-Uría Tejero MJ,
Sáiz Ayala A, Fernández Rey C, Santamarta Liébana ME, Costilla García S.
Diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica: avances en RM [Diagnosis of
amyotrophic lateral sclerosis: advances in magnetic resonance imaging]. Radiologia.
2011 Mar-Apr;53(2):146-55. Spanish. doi:
10.1016/j.rx.2010.10.004. Epub 2011 Apr 1. PMID:
21458831
2. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL;
World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El
Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral
sclerosis. Amyotroph Lateral Scler
Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9. doi: 10.1080/146608200300079536. PMID: 11464847
3. Agosta F, Spinelli EG,
Filippi M. Neuroimaging in amyotrophic lateral
sclerosis: current and emerging uses. Expert Rev Neurother.
2018 May;18(5):395-406. doi:
10.1080/14737175.2018.1463160. Epub 2018 Apr 15.
PMID: 29630421
4.
Fabes J, Matthews L, Filippini N, Talbot K,
Jenkinson M, Turner MR. Quantitative FLAIR MRI in Amyotrophic Lateral
Sclerosis. Acad Radiol.
2017 Oct;24(10):1187-1194. doi:
10.1016/j.acra.2017.04.008. Epub 2017 May 29. PMID: 28572001; PMCID: PMC5605225